Hypertension Artérielle Pulmonaire : quand évoquer ? Comment confirmer ? Origine ?
Dr Jean-Christophe EICHER
Cardiologue
Dr Claudio RABEC
Pneumologue
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare et grave, définie par une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 25 mm Hg au repos ou supérieure à 30 mm Hg à l'effort.
Elle peut survenir de façon sporadique (HTAP idiopathique), dans un contexte familial (HTAP héritable) ou compliquer l'évolution de certaines pathologies (connectivite, cardiopathie congénitale, hypertension portale, infection par le VIH) ou enfin être associée à certaines situations particulières (prise d'anorexigènes). Son diagnostic doit être évoqué devant une dyspnée d'effort inexpliquée (au terme d'un bilan standard), associée ou non à des lipothymies et/ou à des signes d'insuffisance cardiaque droite, ou survenant dans une population à risque de développer une HTAP (sclérodermie, prise d'anorexigène, infection par le VIH, hypertension portale, cardiopathie congénitale avec shunt gauche-droit, cas familial d'HTAP).
L'échocardiographie-Doppler permet de faire le diagnostic (mesure des pressions), d'évaluer la gravité et le retentissement de l'HTAP (dilatation des cavités droites, fonction ventriculaire droite) et de rechercher une cause.
Le cathétérisme cardiaque droit est indispensable pour confirmer le diagnostic, préciser le type d'HTAP (pré ou post-capillaire) et effectuer un test de vasoréactivité au monoxyde d'azote (NO).
L'évaluation de la sévérité de la maladie va conditionner le choix thérapeutique. Elle repose sur l'analyse de données cliniques (classe fonctionnelle de la NYHA, test de marche de 6 minutes) et hémodynamiques.